Marilou Berry est la fille de Josiane Balasko et du sculpteur Philippe Berry, et donc la nièce de l'acteur Richard Berry et cousine de Joséphine Berry.

Elle fait sa première apparition à l'écran à l'âge de 8 ans dans Ma vie est un enfer, une comédie réalisée par sa mère et dans laquelle joue avec son oncle Richard Berry. Peu intéressée par les études, elle quitte le lycée en seconde puis s'inscrit au Conservatoire du VIIe arrondissement de Paris. Par la suite, elle enchaîne les stages sur les plateaux de tournage.

Marilou Berry s'impose comme l'une des révélations de l'année 2004, grâce à deux rôles d'adolescente ronde et complexée, qui trouvent leur salut dans la musique : Lolita, jeune fille en mal de reconnaissance, écrasée par la notoriété de son père auteur, et férue d'art lyrique, dans Comme une image, et Hannah, enfant de la banlieue parisienne, féministe avant l'heure et virtuose de la contrebasse, dans La Première fois que j'ai eu 20 ans. Comme sa mère, elle s'oriente rapidement vers la comédie avec Il était une fois dans l'oued puis Nos jours heureux.

Elle est l'actrice principale du film Vilaine sorti en novembre 2008. Elle y joue le rôle de Mélanie une fille trop gentille et hideuse qui travaille en tant qu'employée dans une station-service.